Ацетонемический синдром

 

Ацетонемический синдром выражается симптомами, которые спровоцированы сбоем в обмене веществ. Появляется неприятное состояние при накоплении в крови кетоновых тел. Часто могут возникать ацетонемические кризы: дегидратация, многократная рвота, запах ацетона изо рта, субфебрилитет, абдоминальный синдром.

Недуг диагностируют на основе некоторых симптомов, а также анализов – определяют кетонурию, повышенный уровень мочевины, нарушение электролитного баланса. В случае ацетонемического криза важно как можно раньше для ребенка провести инфузионную терапию, поставить очистительную клизму, посадить его на диету, в которой будут легкоусвояемые углеводы.

Что это такое?

Ацетонемический синдром — это состояние, возникающее при нарушении обменных процессов в организме ребенка, своего рода сбой в процессах метаболизма. При этом никаких пороков развития органов, нарушения в самом их строении не выявляется, просто функционирование, например, поджелудочной железы и печени не отрегулировано.

Сам же этот синдром является одним из проявлений так называемой нервно-артритической аномалии конституции (нервно-артритический диатез — старое название этого же состояния). Это определенный набор черт характера в сочетании с определенной работой внутренних органов и нервной системы ребенка.

Причины возникновения

Чаще возникает ацетонемический синдром у детей, но встречается и у взрослых. К его причинам можно отнести:

• болезни почек – в частности почечная недостаточность;
• дефицит ферментов пищеварения – наследственный или приобретенный;
• врожденные или приобретенные нарушения в работе эндокринной системы;
• диатез – неврогенный и артрический;
• дискинезия желчевыводящих протоков.

У младенцев подобное состояние может быть следствием позднего гестоза беременной или нефропатии.

Внешние факторы, вызывающие ацетономический синдром:

• голодание, особенно длительное;
• инфекции;
• токсические воздействия – включая интоксикацию во время болезни;
• расстройства пищеварения, вызванные нарушением питания;
• нефропатия.

У взрослых наиболее часто накопление кетоновых тел вызывается сахарным диабетом. Недостаток инсулина блокирует поступление в клетки органических систем глюкозы, которая накапливается в организме.

Симптомы

Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном.

В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета второго типа.

Симптомы ацетонемического синдрома:

1. У ребенка изо рта появляется запах ацетона. Такой же запах исходит от кожи ребенка и от его мочи.
2. Дегидратация и интоксикация, бледность кожи, появление нездорового румянца.
3. Наличие рвоты, которая может возникать более 3-4 раз, в особенности при попытках что-либо выпить либо съесть. Рвота может появляться в первые 1-5 дней.
4. Ухудшение сердечных тонов, аритмия и тахикардия.
5. Отсутствие аппетита.
6. Повышение температуры тела (обычно до 37,50С-38,50С).
7. Как только криз начался, ребенок проявляет беспокойство и возбуждение, после этого он становится вялым, сонливым и слабым. Крайне редко, но могут появиться судороги.
8. В животе наблюдаются схваткообразные боли, задержка стула, тошнота (спастический абдоминальный синдром).

Зачастую симптомы ацетонемического синдрома возникают при нарушении питания – малое количество в рационе углеводов и преобладание в нем кетогенных и жирных аминокислот. У детей ускоренный метаболизм, и еще недостаточно адаптирована пищеварительная система, вследствие чего происходит снижение кетолиза – замедляется процесс утилизации кетоновых тел.

Диагностика синдрома

Сами родители могут провести экспресс-диагностику на определение ацетона в моче — в этом могут помочь специальные диагностические полоски, которые продаются в аптеке. Их нужно опустить в порцию мочи и, воспользовавшись специальной шкалой, определить уровень ацетона.

В лаборатории в клиническом анализе мочи наличие кетонов определяется от «одного плюса» (+) до «четырех плюсов» (++++). Легкие приступы — уровень кетонов на +или ++, тогда ребенка можно будет полечить и дома. «Три плюса » соответствуют повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а четыре — в 600 раз. В этих случаях требуется госпитализации в стационар — такое количество ацетона опасно развитием комы и повреждением мозга. Врач непременно должен определить природу ацетонемического синдрома: первичный ли он, или вторичный — развился, например, как осложнение диабета.

На международном педиатрическом консенсусе в 1994 году врачи определили специальные критерии постановки такого диагноза, они разделяются на основные и дополнительные.

• рвота повторяется эпизодически, приступами различной интенсивности,
• между приступами существуют интервалы нормального состояния малыша,
• продолжительность кризисов колеблется от нескольких часов до 2-5 дней,
• отрицательные лабораторные, рентгенологические и эндоскопические результаты обследования, подтверждающие причину рвоты, как проявление патологии органов ЖКТ.

К дополнительным критериям относят:

• эпизоды рвоты характерны и стереотипны, последующие эпизоды аналогичны предыдущим по времени, интенсивности и продолжительности, а сами приступы могут закончиться спонтанно.
• приступам рвоты сопутствуют тошнота, боли в животике, головные боли и слабость, светобоязнь и заторможенность ребенка.

Диагноз ставится еще и при исключении диабетического кетоацидоза (осложнения диабета), острой хирургической патологии ЖКТ — перитонита, аппендицита. Исключаются и нейрохирургическая патология (менингиты, энцефалиты, отек мозга), инфекционная патология и отравления.

Как лечить ацетонемический синдром

При развитии ацетонемического криза ребенка необходимо госпитализировать. Проводят диетическую коррекцию: рекомендовано употреблять легкоусвояемые углеводы, строго ограничивают жирную пищу, обеспечивают дробное питье в большом количестве. Неплохой эффект от очистительной клизмы с гидрокарбонатом натрия, раствор которого способен нейтрализовать часть попавших в кишечник кетоновых тел. Показано проведение оральной регидратации при помощи комбинированных растворов (орсоль, регидрон и др.), а также щелочной минеральной воды.

Основные направления лечения недиабетического кетоацидоза у детей:

1) Диета (обогащённая жидкостью и легкодоступными углеводами с ограничением жиров) назначается всем пациентам.

2) Назначение прокинетиков (мотилиум, метоклопрамид), ферментов и кофакторов метаболизма углеводов (тиамин, кокарбоксилаза, пиридоксин) способствует более раннему восстановлению толерантности к пище и нормализации обмена жиров и углеводов.

3) Инфузионная терапия:

• быстро устраняет обезвоживание (дефицит внеклеточной жидкости), способствует улучшению перфузии и микроциркуляции;
• содержит ощелачивающие средства, ускоряет восстановление уровня бикарбонатов плазмы (нормализует кислотно-щелочное равновесие);
• содержит достаточное количество легкодоступных углеводов, которые метаболизируются различными путями, в том числе и независимыми от инсулина;

4) Этиотропная терапия (антибиотики и противовирусные препараты) назначается по показаниям.

В случаях умеренновыраженного кетоза (ацетонурия до ++), не сопровождающегося существенным обезвоживанием, водно-электролитными нарушениями и неукротимой рвотой, показана диетотерапия и оральная регидратация в сочетании с назначением прокинетиков в возрастных дозах и этиотропной терапией основного заболевания.

При лечении ацетонемического синдрома главными методами являются те, которые направлены на борьбу с кризами. Очень важно поддерживающее лечение, которое помогает снизить обострения.

Инфузионная терапия

Показания для назначения инфузионной терапии:

1. Упорная многоразовая рвота, не прекращающаяся после применения прокинетиков;
2. Наличие расстройств гемодинамики и микроциркуляции;
3. Признаки нарушения сознания (сопор, кома);
4. Наличие умеренной (до 10 % от массы тела) и тяжёлой (до 15 % от массы тела) дегидратации;
5. Наличие декомпенсированного метаболического кетоацидоза с увеличенным анионным интервалом;
6. Наличие анатомических и функциональных затруднений для проведения оральной регидратации (аномалии развития лицевого скелета и ротовой полости), неврологические расстройства (бульбарные и псевдобульбарные).

Перед началом проведения инфузионной терапии необходимо обеспечить надёжный венозный доступ (предпочтительнее периферический), определить показатели гемодинамики, кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

Рекомендации по питанию

Продукты, которые категорически исключаются из диеты детей, страдающих ацетонемическим синдромом:

• киви;
• икра;
• сметана – любая;
• щавель и шпинат;
• молодая телятина;
• субпродукты – сало, почки, мозги, легкие, печень;
• мясо – утка, свинина, баранина;
• наваристые бульоны – мясные и грибные;
• овощи – зеленая фасоль, зеленый горошек, брокколи, цветная капуста, сухие бобовые;
• копченые блюда и колбасы
• придется отказаться от какао, шоколада – в плитках и напитках.

В меню диеты обязательно входят: каши из риса, овощные супы, картофельное пюре. Если в течение недели симптомы не вернулись, можно постепенно добавлять диетическое мясо (не жареное), сухарики, зелень и овощи.

Диету можно всегда откорректировать, если снова вернуться признаки синдрома. При появлении неприятного запаха изо рта, нужно добавить много воды, которую необходимо пить маленькими порциями

1. В первый день диеты нельзя ребенку давать ничего, кроме сухариков из ржаного хлеба.
2. На второй день вы можете добавить рисовый отвар или диетические печеные яблоки.
3. Если все делать правильно, то уже на третий день тошнота и понос пройдут.

Ни в коем случае не завершайте диету, если симптомы ушли. Врачи рекомендуют строго придерживать всех ее правил. На седьмой день вы можете добавить в рацион галетное печенье, рисовую кашу (без масла), суп из овощей. Если температура тела не повышается, а запах ацетона пропал, то питание малыша можно делать более разнообразным. Можете добавить нежирную рыбу, овощное пюре, гречку, кисломолочные продукты.

Какой прогноз?

В целом он благоприятный:

• с возрастом возникновение ацетонемических кризов прекращаются (обычно в пубертате);
• своевременное обращение за медицинской помощью и грамотная лечебная тактика способствуют купированию недиабетического кетоацидоза.

Меры профилактики

Родители, ребенок которых склонен к появлению этой болезни, должны иметь в домашней аптечке препараты глюкозы, фруктозы. Также под рукой всегда должны иметься курага, изюм, сухофрукты. Питание малыша должно быть дробным (5 раз в сутки) и сбалансированным. Как только появится какой-либо признак повышения ацетона, надо тут же дать ребенку что-то сладкое.

Нельзя позволять деткам чрезмерно перенапрягаться, ни в психологическом, ни в физическом плане. Показаны ежедневные прогулки на природе, водные процедуры, нормальный восьмичасовой сон, закаливающие процедуры.

Между приступами хорошо проводить профилактическое лечение кризов. Это лучше осуществлять в межсезонье дважды в год.

Виды ацетонемического синдрома

В классификации данного синдрома выделяют следующие его варианты:

Первичный, который возникает как самостоятельная патология при отсутствии основной болезни. Данный вариант также называют идиопатическим ацетонемическим синдромом.

Вторичный, возникающий на фоне различного рода патологических состояний. Этот вид является одним из проявлений основного заболевания.

Причины возникновения ацетонемического синдрома

Непосредственной причиной развития данного заболевания является повышение в крови уровня кетоновых тел. Учитывая классификацию данного состояния, стоит отдельно рассмотреть причины развития каждого из видов патологии.

На современном этапе основной причиной развития первичного ацетонемического синдрома считают наличие у ребенка так называемой нервно-артритической аномалии конституции (которую ранее в медицинской литературе называли «нервно-артритический диатез»). Данное состояние является генетически обусловленной аномалией метаболизма пуринов, что в сочетании с несостоятельностью липидного и углеводного обмена формирует склонность к повышенному образованию кетоновых тел, развитию у ребенка периодических ацетонемических кризов. Кроме этого, у детей с такой аномалией конституции отмечается большая лабильность нервной системы, что сказывается на ее реакции на разнообразные факторы внешней среды.

Причиной развития вторичного ацетонемического синдрома служат разнообразные патологические состояния:

эндокринологические заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз и др.);

патологии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);

голодание;

болезни печени;

тяжелое течение инфекционных заболеваний;

опухолевые заболевания;

различного рода травмы, оперативные вмешательства.

Также к провоцирующим факторам относят стрессы, тяжелую физическую нагрузку, нарушение характера питания (недостаток углеводов, преобладание белковой и жирной пищи, вследствие чего происходит усиленное расщепление жиров, которые после цикла сложных биохимических процессов превращаются в кетоновые тела).

Все перечисленные причины приводят к повышению кетонов в крови ребенка, которые оказывают токсическое воздействие на организм, в особенности на центральную нервную систему и желудочно-кишечный тракт.

Симптомы ацетонемического синдрома

Ацетонемический синдром начинается остро, однако у некоторых детей перед развернутой клинической симптоматикой может отмечаться слабость, головная боль, тошнота. Основные симптомы, которые выявляются у детей с ацетонемическим синдромом, следующие:

Многократная рвота— один из наиболее характерных признаков ацетонемического синдрома, при этом рвотные массы могут быть с примесью желчи. Напоить или покормить ребенка становится невозможным, поскольку на каждую такую попытку возникает рвота. На фоне этого у детей быстро развивается обезвоживание.

Сухость кожи.

Выраженные явления интоксикации, которые проявляются:бледностью кожных покровов с румянцем на щеках;повышением температуры тела;вялостью, апатией;сонливостью.

Проявления со стороны ЦНС:возбуждение на начальных этапах развития синдрома, которое затем сменяет слабость;сонливость;судороги при тяжелом течении;развитие ацетонемической комы, может возникнуть при отсутствии адекватной терапии.

Появление характерного запаха ацетонав выдыхаемом ребенком воздухе.

Боль в животесхваткообразного характера.

Нарушение стула(диарея или запор).

Стоит отметить, что данный синдром, помимо того, что сам способен вызывать тяжелейшее обезвоживание у ребенка, также может сопровождать и быть первым проявлением достаточно большого количества патологических состояний, в том числе жизнеугрожающих. Поэтому при наличии у ребенка перечисленных симптомов крайне важно как можно скорее обратиться за помощью к врачу для определения причины данного состояния и проведения адекватной терапии ацетонемического синдрома.

Диагностика ацетонемического синдрома

Диагностика данного заболевания основывается на анамнестических данных, результатах физикального обследования ребенка врачом, а также на данных дополнительных методов диагностики (лабораторной и инструментальной).

При беседе с родителями и ребенком врач уточняет, были ли ранее у пациента ацетонемические кризы, узнает, что могло послужить причиной развития данного состояния сейчас. После этого доктор проводит тщательный осмотр пациента.

Из лабораторных методов для диагностики данного заболевания обязательно используются:

Общеклинические анализы. При проведении общего анализа крови может отмечаться повышение лейкоцитов, нарастание скорости оседания эритроцитов (СОЭ). В общем анализе мочи выявляются кетоны (кетонурия). Определение кетонов также возможно с помощью специальных тест-полосок, которые при опускании в мочу на некоторое время меняют свой цвет (при наличии в них кетонов). Затем цвет тест-полоски сравнивают с образцами на упаковке и определяют уровень кетонурии.

Биохимическое исследование крови, где обязательно определяют уровень глюкозы крови, электролиты, общий белок, мочевину, печеночные пробы и др.

Копрограмма.

Анализ кала на яйца гельминтов.

Из инструментальных методов обязательным является проведение УЗИ органов брюшной полости и почек. Проведение других инструментальных исследований осуществляется при наличии показаний.

Учитывая, что данный синдром может возникать из-за многих заболеваний, для диагностики основного патологического процесса прибегают к консультации узких специалистов (эндокринолога, гастроэнтеролога и др.).

Методы лечения ацетонемического синдрома

Лечение этого заболевания заключается не только в устранении основных клинических проявлений данного патологического состояния, но и в назначении поддерживающей терапии, а также специальной диеты после купирования ацетонемического криза для предупреждения рецидивов.

Ребенку с данным заболеванием назначают постельный режим, дробное питье (частое питье маленькими порциями жидкости), а также специальную диету, в основе которой легкоусвояемая углеводная пища. Диета является очень важным звеном лечения данного состояния, поэтому для достижения положительного эффекта от терапии необходимо придерживаться всех рекомендаций врача относительно рациона ребенка. Медикаментозное лечение ацетонемического криза состоит в назначении противорвотных препаратов, применении специальных смесей с электролитами для отпаивания. При необходимости проводят инфузионную терапию (внутривенное капельное введение растворов), что также направлено на восстановление потерянной жидкости. Кроме этого, назначают сорбенты, спазмолитические препараты, ферменты. При наличии основного заболевания обязательно проводят его терапию. Также в комплекс лечебных мероприятий при ацетонемическом синдроме входит очищение кишечника при помощи клизмы.

Последствия ацетонемического синдрома

В целом, при раннем обращении к специалисту и своевременном лечении прогноз заболевания благоприятный. Однако при продолжительном отсутствии адекватной терапии возможно развитие крайне опасных осложнений, таких как тяжелое обезвоживание, ацетонемическая кома.